肝胆膵第82巻第2号
小児期発症の自己免疫性肝炎
電子書籍のみ
- 須磨﨑 亮（茨城県立こども病院）
- 発行日：2021年03月28日
- 〈要旨〉
自己免疫性肝炎（AIH）は乳児を含めてどの年齢にも，男女を問わず発症する．小児AIHは大部分が抗核抗体や抗平滑筋抗体陽性の1型で，HLA-DR4陽性者が多く，成人AIHと類似の疾患であるが，急性発症例も多い．国際診断基準1999年改訂スコアに基づいて診断されるが，成人と比較して自己抗体の抗体価が低い傾向にあり，原発性硬化性胆管炎との鑑別が難しく胆管造影を行う点に注意する．ステロイドの反応性は良好で，アザチオプリンとの併用が標準治療である．小児では寛解導入にステロイドパルス療法を用いることが多い．小児から成人にわたる継続的な薬物治療が必要で，多職種による移行期医療支援が重要である．これが適切に行われれば，良好な予後が期待できる．
詳細
Autoimmune hepatitis in children
須磨﨑 亮
茨城県立こども病院