肝胆膵第78巻第3号
代謝性疾患による肝性脳症とその治療−尿素サイクル異常症を中心として−
電子書籍のみ
- 乾 あやの（済生会横浜市東部病院）
- 発行日：2019年03月28日
- 〈要旨〉
代謝性脳症（metabolic encephalopathy）は尿素サイクル異常症，有機酸代謝異常，ミトコンドリア異常症などでみられる．いずれも高アンモニア血症がみられ，臨床症状としては傾眠傾向から昏睡，頑固な嘔吐などがみられる．尿素サイクル異常症のなかではオルニチントランスカルバミラーゼ欠損症（OTCD），有機酸代謝異常症のなかではメープルシロップ尿症（MSUD）が重要である．いずれも早期に診断して食事療法などが重要であり，改善しない場合は血液浄化療法を行う．それでもコントロールできない場合は肝移植も行われる．
詳細
How to manage hepatic metabolic encephalopathy?
乾 あやの
社会福祉法人恩賜財団済生会横浜市東部病院小児肝臓消化器科