臨床精神医学第45巻第4号
前頭側頭葉変性症の異常蛋白沈着機構
電子書籍のみ
- 森 康治（大阪大学）
- 発行日：2016年04月28日
- 〈抄録〉
ピック病におけるピック小体をはじめとして，現在，前頭側頭型認知症（FTD）と分類される疾患群に神経病理学的に特徴的な構造物が存在することは古くからが知られていた。近年，分子遺伝学および生化学的手法の進歩によりFTDの原因遺伝子およびFTDの脳内蓄積タンパクの本態が続々と明らかとなってきた。これによりFTDに対応する神経病理を脳内に蓄積タンパクの種類に基づいて分類することが主流となっている。FTDの原因遺伝子，蓄積タンパクともにALSをはじめとする運動ニューロン病との間にオーバーラップがあり，両疾患の類縁性が指摘されている。本稿ではFTDに関連する代表的な脳内蓄積タンパクとして，タウ，TDP-43，ジペプチドリピートタンパク（DPR），FUSを取り上げ，それぞれの蓄積機構について概説する。
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Aberrant protein deposits in frontotemporal lober degeneration
森 康治
大阪大学大学院医学系研究科精神医学教室