肝胆膵第76巻第6号
末期肝硬変としてのPBCの病態と肝不全
電子書籍のみ
- 玄田 拓哉（順天堂大学医学部附属静岡病院）
- 発行日：2018年06月28日
- 〈要旨〉
原発性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis：PBC）は，原因不明の胆汁うっ滞性肝疾患である．1990年代にウルソデオキシコール酸（ursodeoxycholic acid：UDCA）のPBCに対する有効性が確認され第一選択薬として広く用いられているが，一部に治療不応例も存在する．PBCは非代償性肝硬変の成因として頻度の高い疾患であり，さらにPBCによる非代償性肝硬変患者は，ほかの成因による非代償性肝硬変患者より予後不良であることが明らかとなっている．しかし，経過中のある一時点の検査成績や予後予測スコアでは，PBCの不良な予後を十分に評価し得ない．予後不良なPBC患者の経過において，門脈圧亢進症などによるイベントを介したacute-on-chronic liver failureの発症がその病態や予後にどの程度関与しているかに興味が持たれている．
詳細
Primary biliary cholangitis as an end-stage liver disease
玄田 拓哉
順天堂大学医学部附属静岡病院消化器内科