今後の特集のご案内

「肝胆膵」(75巻4号・2017年10月号)
膵癌研究Cutting Edge−From Carcinogenesis to Metastatic Colonization−

「肝胆膵」(75巻5号・2017年11月号)
特集/臓器間ネットワークからみた肝胆膵の恒常性とその破綻

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 72巻4号(2016年4月号) 特集/肝胆膵の指定難病を整理する
定価(\)本体 3,100+税 送料(\) 150


編集後記

今月の特集号のテーマは昨年より始まった「指定難病」についてである.去年の1月より施行されたこの制度はさらに7月に追加などがあり,計306もの疾患がこの制度により指定されている.これまでの特定疾患制度と異なり疾患の重症度などで医療費助成を受ける制度となっており,また急性の疾患が原則除外されているのも特徴である.肝胆膵領域でも多くの疾患が指定難病制度によって新たに加わった一方で,特定疾患時代に多くを占めた劇症肝炎(急性肝不全)と重症型急性膵炎が指定から外れている.これらの変化がどう影響するかの判断はもう少し臨床現場からの反応を待つしかないが,新規に加わった疾患についての広報や啓蒙は遅れていると言えよう.その意味で今特集号は読者の先生方に対して今回加わった疾患について理解いただくための格好の入門書となると思う.各論については本特集号の各項目をお読みいただければ良いが,制度について言えば,いわゆる難病という括りで助成制度があるのは国際的には珍しいようである.他の国では,疾患の有病率で判断していて「難病」という括りではなく「希少疾患」という括りで助成制度があるようだ.もちろんわが国の指定難病でも有病率の根拠はあるものの,他国の希少疾患の頻度よりも高い有病率のものも入り込んでいる.この点についての善悪の判断も医療現場よりも国民的合意形成でなされるべきものであるが,マスコミを含めて反応は押し並べて悪い.本特集号がこの制度について考え,延いては日本の医療制度そのものについて考えていただく端緒となれば望外の喜びでもある.(上野義之


 

目次

〔巻頭言〕難病指定を考える 湘南東部総合病院 市 田 隆 文…581

平成27年1月1日施行の指定難病

 原発性硬化性胆管炎 帝京大学 田中  篤,他…587

 原発性胆汁性肝硬変 関西医科大学 廣原 淳子,他…593

 サルコイドーシス 千葉大学 千葉 哲博,他…603

 自己免疫性肝炎 福島県立医科大学 大平 弘正,他…611

 成人スチル病 医療法人財団順和会山王病院 北濱真理子,他…617

 全身性アミロイドーシス 熊本大学 山下 太郎,他…623

 特発性門脈圧亢進症 久留米大学 鹿毛 政義,他…633

 バッド・キアリ症候群(BCS) 九州大学 赤星朋比古,他…643

平成27年7月1日施行の指定難病

 ウィルソン病 東邦大学医療センター大橋病院 清 水 教 一…647

 α1 ―アンチトリプシン欠乏症 順天堂大学医学部附属静岡病院 玄田 拓哉,他…651

 高チロシン血症1型〜3型 熊本大学 中 村 公 俊…657

 メチルマロン酸血症 東北大学 坂 本   修…665

 尿素サイクル異常症 社会福祉法人恩賜財団済生会横浜市東部病院 乾 あやの,他…671

 リジン尿性蛋白不耐症 秋田大学 野口 篤子,他…677

 ポルフィリン症 東京慈恵会医科大学 穂 苅 厚 史…685

 肝型糖原病(肝型グリコーゲン代謝異常症) 常葉大学 杉 江 秀 夫…699

 乳幼児巨大肝血管腫 慶應義塾大学 黒 田 達 夫…707

 胆道閉鎖症 九州大学 田 口 智 章…713

 アラジール症候群 筑波大学 和田 宏来,他…721

 遺伝性膵炎 東北大学 正 宗   淳…727

 嚢胞性線維症 みよし市民病院 成瀬  達,他…733

 IgG4関連疾患 関西医科大学 岡崎 和一,他…739  

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