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「肝胆膵」(75巻4号・2017年10月号)
膵癌研究Cutting Edge−From Carcinogenesis to Metastatic Colonization−

「肝胆膵」(75巻5号・2017年11月号)
特集/臓器間ネットワークからみた肝胆膵の恒常性とその破綻

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 第55巻2号(2007年8月号) 特集/小児の肝胆膵疾患の特異性
定価(\)本体 2,760+税 送料(\) 150


編集後記

 久しく,目から鱗(うろこ)が落ちたという経験をしていない.そんな矢先,藤澤知雄先生と一緒に企画した小児の肝胆膵疾患の特集と,門外漢で出席した座談会で,実にその鱗(うろこ)が落ちた.この特集のキーワードは内科医にわかる小児肝胆膵疾患である.

 小児の肝不全では急性肝不全と慢性肝不全の区別が付きにくく,ましてや脳症を主体とする劇症肝不全の診断は容易でない.そして,急性肝不全の45%が原因不明である.その原因不明の急性肝不全の肝移植成績は極めて不良で,容易に拒絶反応を起こし,グラフトが廃絶することが多いという.また,免疫抑制剤のもと,肝移植後のde novo自己免疫性肝炎の頻度がこの種の急性肝不全例で多いことなど,大層,勉強になった.そして,急性肝不全の病態にプロトロンビン時間が重要な指標であるが,もっと敏感な指標がγ-GTPであるという.このγ-GTPは胆道系酵素の代表的酵素である.同じ性格のアルカリフォスファターゼは成長に伴う骨由来の酵素が多く,全く役に立たないとのことである.

 この胆道,胆管が小児の疾患で厄介な病態を呈することは周知の事実である.たとえば,成人例と小児例の原発性硬化性胆管炎は全く異なる病態を示す.同じように,成人のヘモクロマトージスと小児のそれとは病気そのものが異なり,あえて新生児ヘモクロマトージスと呼称して,成人例と全く異なる病態としているとのことである.胆道閉鎖症,アラジール病,ベイラー病など小児の胆管病変の診断と治療が困難であるのは,小児の急性肝不全の診断と治療の困難性と合わせて,これらは双璧である.

 さて,この胆管はドイツ語で女性名詞である.ちなみに肝臓は男性名詞である.肝臓は幾ら切っても,焼いても,煮ても再生するが,胆管はそう簡単に再生してこない.実に胆管はナイーブでお淑(しとか)やである.座談会にも「胆管のような方」がお一方いらっしゃった.胆管に発現するある種の蛋白をノックアウトすると,胆管原基から膵臓が発生してくるという面白い研究もある.胆管は肝臓よりも膵臓に近いのではないかとの意見もある.さて,その相手の膵臓の固有名詞が男性か女性か,興味深いところでもある.いずれにせよ,肝臓に比して診断,病態,治療の面からも胆管(たんかん)は簡単(かんたん)でないということを再認識した.確かに,人間社会でも女性は,なるほど簡単ではないことは日々,実感している.

 どうぞ,肝胆膵の愛読者のみなさま,この小児の肝胆膵疾患の特集を日常診療に役立てていただきたい.これだけ豊富に小児の肝胆膵疾患に関する情報が凝縮されている特集はそんじょそこらにはないと自負している.

 ちなみに「目から鱗が落ちる」は,新約聖書の使徒行伝から,「あることをきっかけとして,急にものごとの真相や本質が分るようになる」ということである.




 

目次

〔巻頭言〕成人に繋がる小児肝胆道疾患                       白木 和夫

総論

 小児の肝胆膵機能とその特異性                          藤澤 知雄

 救急外来で知っておきたい小児肝胆膵疾患                     有井 直人

 小児期の肝胆膵疾患の病理の特徴                         鹿毛 政義,他

各論

 肝疾患

  小児の急性肝不全の特徴                            須磨崎 亮,他

  Wilson 病                                  長坂 博範

  シトルリン血症の臨床表現型(小児と成人の相違)                小林 圭子,他

  NAFLD                                    村上  潤,他

  ライ症候群                                  木村 昭彦

  肝炎ウイルス(HBVとHCV)の母子感染と対策                   吉澤 浩司

  小児期のウイルス肝炎のキャリーオーバー                    長田 郁夫,他

  自己免疫性肝炎の特徴                             田尻  仁,他

  原発性硬化性胆管炎の特徴                           乾 あやの,他

  乳児肝炎(TTVも含む)                            小松 陽樹,他

  カロリ病と肝線維症                              佐藤 保則,他

  小児の肝腫瘍                                 池田  均

 胆道疾患

  胆道閉鎖症─胆道閉鎖症の肝移植後のキャリーオーバー症例を中心に        上本 伸二,他

  肝内胆管低形成症(Alagille症候群など)                    後藤 健之,他

  先天性胆道拡張症                               漆原 直人,他

 膵疾患

  急性膵炎・慢性膵炎                              鈴木 光幸,他

  先天性形成異常による膵疾患(先天性膵のう胞を含む)              鍵本 聖一

  膵腫瘍                                    伴  慎一,他





座談会                                      藤澤 知雄

                                         乾 あやの

                                         市田 隆文

                                         須磨崎 亮

                                         虫明 聡太郎  

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